頭頸部巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫

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摘要巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫（giantcellreparatuvegranuloma,GCRG）是一種少見的非腫瘤性病變，具有局部侵襲性，容易診為骨巨細(xì)胞瘤（giantcelltumorGCT）。本文就對(duì)頭頸部GCRG的病因、診斷、鑒別診斷和治療問題綜述如下。

關(guān)鍵詞：頭頸部巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫

1953年，Jaffe首次介紹巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫（GCRG），認(rèn)為GCRG為一種少見的非腫瘤性良性病變，是外傷性骨內(nèi)出血而引起的增生性修復(fù)反應(yīng)，具有局部侵襲性。Jaffe的貢獻(xiàn)在于提出GCRG是一種非腫瘤病變，這一觀點(diǎn)已為大多數(shù)學(xué)者接受，但是對(duì)“外傷和修復(fù)”的說法提出質(zhì)疑，因?yàn)椴⒎撬械牟∪硕加型鈧牟∈罚腥松踔撂岢鰬?yīng)當(dāng)在巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫這一名詞刪去“修復(fù)性”[1]。

繼Jaffe首次報(bào)道了下頜骨GCRG以來(lái)，相繼有蝶骨、篩骨、顱底、顳骨、眶骨、顱面骨。手腳的小骨和四肢長(zhǎng)骨等部位GCRG的個(gè)案報(bào)道。GCRG的發(fā)生率很低，約占骨良性病變的7%[1]。頭頸部GCRG很少有人報(bào)道，原因如下：一是本病確實(shí)罕見；二是人們對(duì)本病的認(rèn)識(shí)尚不夠全面，有待于深入研究[2]。

【病因和發(fā)病機(jī)理】目前，對(duì)GCRG的病因和發(fā)病機(jī)理有以下幾種學(xué)說：①外傷，Jaffe等認(rèn)為GCRG是外傷引起骨內(nèi)出血而繼發(fā)的修復(fù)性反應(yīng)[3]，因此，病變中可見出血和含鐵血黃素沉著。但也有人提出患者的病變部位常無(wú)明確外傷史[3～5]；②炎癥，如同其他慢性炎癥一樣，在GCRG中巨細(xì)胞是作為異物巨細(xì)胞起作用。Katz和Hirsch認(rèn)為GCRG是骨內(nèi)出血的結(jié)果，出血后形成炎癥過程，另外炎癥也可造成骨內(nèi)出血；③妊娠，妊娠有利于GCRG病變的發(fā)生和生長(zhǎng)；④性別，女性發(fā)病率較高，也有人認(rèn)為男女發(fā)病率無(wú)差別[4]；⑤年齡，年青人居多，發(fā)病年齡多在20～40歲[6，7]。

【臨床表現(xiàn)】臨床癥狀與病變部位和病變大小有關(guān)。

1.顳骨GCRG。1974年首次由Hirschl和katz報(bào)道,主要癥狀有疼痛,局部包塊,聽力下降(常為傳導(dǎo)性耳聾),面部麻木或面癱,其它耳部癥狀有耳堵塞感和耳鳴,隨著病變發(fā)展可引起眩暈[3,4,6,7]。除面部神經(jīng)易受累外，三叉神經(jīng)也可以受累，累及顱內(nèi)可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀[2，7]。

2.眶骨GCRG.可致突眼、視力下降或失明、眼球運(yùn)動(dòng)受限、視野改變、眼底水腫、內(nèi)眥包塊。累及顱內(nèi)可有相應(yīng)癥狀發(fā)生。

3.下頜骨、上頜骨GCRG。可以有疼痛、局部包塊、牙齒松動(dòng)或吸收脫落等癥狀。

【組織病理學(xué)】GCRG的組織特點(diǎn)：病變纖維化明顯，基質(zhì)中成纖維細(xì)胞呈橢圓形或梭形，并大量增生；多核巨細(xì)胞大小不一，分布不規(guī)則；有出血和含鐵血黃素沉著；有類骨質(zhì)或新骨形成，有較多炎性單核細(xì)胞。GCRG的侵襲性主要是由于病變中基質(zhì)細(xì)胞增生而非巨細(xì)胞增生擴(kuò)展所致[7]。

【影像學(xué)】①X線檢查：病變周圍骨缺乏硬化現(xiàn)象，病灶境界清楚，病變部位無(wú)骨膜反應(yīng)[3]；②CT檢查；表現(xiàn)為非特異性溶骨病變[6]；③MRI檢查；T1、T2加權(quán)均為低信號(hào)影像[6]。

【診斷及鑒別診斷】根據(jù)臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)特點(diǎn)對(duì)治療的反應(yīng)可得出正確診斷，但是，應(yīng)與骨巨細(xì)胞瘤（GCT）、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫（ABC）、甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)性棕色瘤、良性成軟骨細(xì)胞瘤、骨纖維性結(jié)構(gòu)不良、頜骨肥大癥、非成骨纖維瘤、骨肉瘤相鑒別[1，6，8，9]。

1.GCRG與骨巨細(xì)胞瘤(GCT):曾有人認(rèn)為GCRG是GCT的不同表現(xiàn)形式,近年來(lái)通過DNA研究發(fā)現(xiàn),GCT的巨細(xì)胞呈明顯異質(zhì)性,支持GCT為低度惡性腫瘤,除組織學(xué)已夠肉瘤標(biāo)準(zhǔn)的劃入惡性骨巨細(xì)胞瘤外,ⅠⅡ、級(jí)區(qū)分已無(wú)意義，應(yīng)分別屬于潛在惡性和低度惡性腫瘤，GCT的復(fù)發(fā)率為30%～50%，惡變率為5%～10%。由于GCRG與GCT之間臨床和組織學(xué)特點(diǎn)有重疊[2，3]，單靠組織學(xué)來(lái)鑒別很困難，應(yīng)結(jié)合臨床特點(diǎn)，根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、組織學(xué)分析，對(duì)治療的反應(yīng)來(lái)鑒別。①發(fā)病年齡：GCRG好發(fā)于20～40歲，而GCT好發(fā)于60～80歲[6]，很少發(fā)生在20歲以前[2]。②發(fā)生部位：GCRG好發(fā)于下頜骨、上頜骨，其它部位少見[2，7]，GCT好發(fā)于長(zhǎng)骨，也有發(fā)生于顱骨的報(bào)道，但通過回顧復(fù)習(xí)，許多顱骨GCT的診斷不能成立[2～4]；③臨床表現(xiàn)：GCRG與GCT的鑒別要點(diǎn)在于對(duì)治療的反應(yīng)，GCRG術(shù)后復(fù)發(fā)率低，無(wú)惡變轉(zhuǎn)移；GCT易復(fù)發(fā)，并有惡變、轉(zhuǎn)移的報(bào)道[3，8，10]；④影像學(xué)：在影像學(xué)方面GCRG與GCT難以區(qū)分[5]。⑤病理組織學(xué)：GCRG巨細(xì)胞較小，大小不一，分布不規(guī)則，纖維化明顯，有大量梭形成纖維細(xì)胞，有較多炎性單核細(xì)胞，常有類骨質(zhì)或新骨形成。約75%有出血和含鐵血黃素沉積[6，9]；GCT為腫瘤，巨細(xì)胞核較多，且巨細(xì)胞大小一致，分布較均勻，炎性成分少或沒有，有壞死病灶存在者約占3%，且有較高的絲分裂像。GCGR與GCT兩種病變之間有重疊表現(xiàn)，有時(shí)難以區(qū)分[2，3]。

2.GCRG與動(dòng)脈瘤樣骨囊腫（ABC）：ABC與GCRG病理改變相似，也是對(duì)骨內(nèi)出血的非腫瘤性修復(fù)過程，而且發(fā)病年齡相似[3]。ABC的病因可能與外傷或前期有GCT成骨纖維發(fā)生結(jié)構(gòu)不良等病變有關(guān)。ABC好發(fā)于長(zhǎng)骨和胸椎，面骨少見，常有較大出血池，周圍有扁平梭形細(xì)胞，在囊性包塊中多核細(xì)胞分布規(guī)劃，常有固定比例[2～4，8]。MRI檢查ABC：T1、T2加權(quán)均為高信號(hào)影像，而GCRG為低信號(hào)影像[6]。

3.GCRG與甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)性棕色瘤：通過檢血測(cè)血或尿中的鈣、磷、腎原性cAMP、甲狀旁腺激素、磷酸鹽水清除率、磷酸鉀以及尿羥脯氨酸水平可以加以鑒別[2～4]。

【治療和預(yù)后】雖然GCRG為非腫瘤良性病變，但具有局部侵襲性，應(yīng)當(dāng)積極治療，目前，主要有以下幾種治療方法。

1.刮除術(shù)：GCRG有自行緩解的傾向,故有人認(rèn)為對(duì)下頜骨GCRG單純行刮除術(shù)即可達(dá)到治愈目的[6],但有文獻(xiàn)報(bào)道單純刮除復(fù)發(fā)率較高。

2.放療：關(guān)于是否放療爭(zhēng)論很多，有文獻(xiàn)報(bào)道放療對(duì)GCRG無(wú)作用，且有惡病變的可能[4]，因此，只有當(dāng)GCRG累及顱底等較復(fù)雜結(jié)構(gòu)，難以徹底切除病變時(shí)，才考慮術(shù)后放療，放療應(yīng)采用小劑量，高電壓放療[1，2，6]。

3.手術(shù)切除：只要有可能。徹底手術(shù)切除是最佳方案[2，8]。手術(shù)時(shí)應(yīng)考慮美觀和功能重建問題，尤其是顳頜關(guān)節(jié)，因?yàn)轱D頜關(guān)節(jié)破壞可能導(dǎo)致咬合錯(cuò)位、功能障礙、運(yùn)動(dòng)受限、神經(jīng)損傷、耳聾、縮頜，甚至可傷及中顱窩及腦組織[4，10]。

GCRG的復(fù)發(fā)率為10%～15%[1，2]，也有人報(bào)道為69～75%[3]，但無(wú)局部和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的報(bào)道。

總之，從目前的觀點(diǎn)看，對(duì)于GCRG，徹底切除病變是有效的治療方法，術(shù)后應(yīng)加強(qiáng)隨訪定期做CT復(fù)查。

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