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摘要:目的研究先天性白內障和發育性白內障的診斷和治療方法。方法根據其臨床表現制定治療方案及原則。結果患者術后視力明顯提高。結論先天性白內障手術干預是一種有效方法。宜早發現、早診斷、早治療,以便把握手術時機,以及術后配合積極的光學矯正措施和治療措施。
關鍵詞:先天性,白內障,診斷,治療
本病為出生時或出生后第1年內發生的晶狀體渾濁,是兒童常見的眼病,可為家族性或散發;可伴發其他眼部異常或遺傳性和系統性疾病。其發生與遺傳因素有關,常為常染色體顯性遺傳;也與環境因素有關,母親孕期內特別頭3個月宮內病毒性感染,應用某些藥物,暴露于X線,孕期內患有代謝性疾病,如糖尿病、甲狀腺功能不足、營養和維生素極度缺乏等,均可使晶狀體發生渾濁。也有一些病例病因不明。
1臨床資料
1.1一般資料患者女,年齡35歲。自幼雙眼視物模糊,無眼部其他不適。于2009年7月就診。查體:一般情況良好,智力發育正常。眼科檢查:視力右0.1、左0.1,雙眼外觀正常,角膜透明完整。瞳孔等大等圓,直徑3mm。擴瞳后見雙側晶狀體中央混濁呈塊狀,周圍呈輻射狀。眼底看不進。診斷為:先天性雙眼核性白內障。經過治療患者的視力明顯提高,現將先天性白內障的臨床診斷與治療匯報如下。
1.2臨床表現多數為靜止性,少數出生后繼續發展,有的直至兒童期才影響視力。根據晶狀體渾濁的部位、形態和程度進行分類。比較常見的有:
1.2.1前極白內障:晶狀體前囊膜中央局限性渾濁,多為圓形,大小不等。可伸入晶狀體皮質內,或表面突出于前房內。多為雙側。對視力影響不大。
1.2.2后極白內障:晶狀體后囊膜中央局限性渾濁,邊緣不齊,可呈盤狀、核狀或花萼狀。多為雙眼發生。少數為進行性。對視力有一定影響。
1.2.3冠狀白內障:晶狀體皮質深層周邊部有圓形、橢圓形、短棒狀、啞鈴狀渾濁,呈花冠狀排列。晶狀體中央部及周邊部透明。雙眼發生。靜止性。很少影響視力。
1.2.4點狀白內障:晶狀體皮質有白色、藍色或淡色細小點狀渾濁。發生在出生后或青少年期。雙眼發生。靜止不發展。一般小影響視力。
1.2.5繞核性白內障:數層渾濁位于透明晶狀體核周圍的層間。各層之間仍有透明皮質間隔。最外層常有“V”字形渾濁騎跨在渾濁帶前后。常為雙眼發生,靜止性。視力可明顯減退。
1.2.6核性白內障:晶狀體胚胎核和胎兒核均受累,呈致密的白色渾濁,但皮質完全透明。多為雙眼發病。瞳孔縮小時視力障礙明顯,瞳孔散大時視力顯著增加。
1.2.7全白內障:晶狀體全部或近于全部渾濁,有時囊膜增厚、鈣化,皮質濃縮。可在出生時已經發生,或出生后逐漸發展,至1歲內全部渾濁。多為雙眼發生。視力障礙明顯。
1.2.8膜性白內障:前、后囊膜接觸機化,兩層囊膜間可夾有殘留的晶狀體纖維或上皮細胞,呈厚薄不勻的渾濁。可單眼或雙眼發生,視力損害嚴重。
1.2.9其他少見的先天性白內障還有縫性白內障、紡錘形白內障和珊瑚狀白內障。
1.3診斷要點
主要根據晶狀體渾濁的形態和部位來診斷。為明確診斷,應針對不同情況選擇一些實驗室檢查。
2治療方案及原則
2.1治療目標恢復視力,減少弱視和盲目的發生。
2.2對視力影響不大者,一般不需治療,宜定期隨診觀察。
2.3明顯影響視力者,應盡早選擇晶狀體切除術、晶狀體吸出術、白內障囊外摘除術進行手術治療。
2.4因風疹病毒引起的先天性白內障不宜過早手術。以免手術時可能使潛伏在晶狀體內的病毒釋放而引起虹膜睫狀體炎,而炎癥有可能引起眼球萎縮。
2.5無晶狀體眼需進行屈光矯正和視力訓練。常用的方法有:框架眼鏡矯正、角膜接觸鏡、人工晶狀體植入。人工晶狀體植入一般最早在2歲時進行。
3預防
由于目前還沒有檢出隱性基因攜帶者的方法,因此禁止近親婚配是減少隱性遺傳白內障的重要措施。同時要強調圍生期保健,預防懷孕前3個月的病毒感染,以減少先天性白內障的發生。
預防先天性白內障主要是針對先天性白內障的原因做出相應的措施。預防先天性白內障,應提倡優生優育,有白內障家族史者要避免近親結婚,或婚后盡量不生孩子,母親在懷孕期間,特別是妊娠前兩個月內及懷孕6個月內,盡可能預防感冒及其他傳染病,保持充足睡眠,避免過度勞累。
先天性白內障預防的方法包括,母親懷孕前3個月應做到杜絕不良生活習慣(如吸煙,飲酒);避免感冒,減少感染病毒的機會,盡量避免用藥;家庭有白內障史的,可在妊娠中期做羊水穿刺檢查,如果發現胎兒攜帶白內障顯性基因的,可中止妊娠;另外母親懷孕期間應注意營養,補充維生素和鈣劑。
4討論
先天性白內障往往并發弱視在完成白內障手術后不管是否為一期植入人工晶體,其后的隨訪、矯正、進行弱視練習非常重要,非凡是人工晶體眼屈光度變化的另一個特點是個體差異大,有個別高達10D以上的近視飄移、術后后發障等。并發癥和弱視治療是獲得良好視功能的關鍵。早期發現、及時就診、術后配合視光檢查監測屈光度變化并及時更換眼鏡都是鞏固與提高療效的關鍵因素。
總之,為使先天性白內障患者恢復視力,減少弱視和盲的發生,應該強調早期手術的重要性,以及術后配合積極的光學矯正措施和治療措施。