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本文作者:馮德利李洪娟王桂芝作者單位:萊蕪鋼鐵集團有限公司醫(yī)院兒科
1PSE治療效果
ITP患兒PSE治療后出血傾向好轉。隨訪6個月,治愈者2例,顯效4例,進步4例,無效2例,有效者(治愈+顯效)為6例。在有效者中血小板也出現(xiàn)短暫的一過性下降,最低值為10×109/L。所有患兒PSE術后第2天血小板開始逐漸升高,術后1周左右達最高峰,術后2周開始穩(wěn)步回落,至術后4周基本正常。血小板峰值發(fā)生在PSE后3d到1個月之間,波動范圍為(100~510)×109/L?;純貉“逵嫈?shù)在術后1周平均為(200±97)×109/L,術后1個月平均為(114±58)×109/L,術后6個月平均為(101±48)×109/L。應用配對t檢驗,分析不同組別患兒術前及術后血小板計數(shù)的變化,結果顯示:治愈組與顯效組、進步組及無效組術前血小板計數(shù)比較差異無統(tǒng)計學意義(分別t=1.53,1.10,1.41,均P>0.05);治愈組與顯效組、進步組及無效組術后1個月血小板計數(shù)比較差異有統(tǒng)計學意義(分別t=4.30,6.25,5.40,P<0.05)。不同療效患兒不同時期血小板計數(shù)見表1。PSE治療后患兒的免疫球蛋白均無明顯變化,見表2。
2PSE治療的常見并發(fā)癥
所有患兒術后均有發(fā)熱,部分患兒出現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐、穿刺點出血,無脾破裂及脾膿腫發(fā)生者。經對癥處理后好轉,所有患兒均于術后1周出院。
糖皮質激素及其他免疫抑制劑為治療ITP的首選,但半數(shù)以上患兒會出現(xiàn)停藥后復發(fā)或發(fā)生激素依賴[5]。手術切除脾臟(無脾狀態(tài))是治療此病的方法之一,但因脾切除創(chuàng)傷大,術后并發(fā)癥多等原因,多數(shù)患兒對脾臟切除很難接受[1]。自從1979年Spigos首先采用PSE治療脾功能亢進以來,該技術現(xiàn)已廣泛應用于原發(fā)性和繼發(fā)性脾功能亢進的治療,療效肯定。
據(jù)報道,脾切除治療慢性ITP的有效率為67%~84%,但是長期隨訪研究證實脾切除有效者療效不能維持較長時間,有20%~25%的患兒再次發(fā)生血小板減少癥[6]。此后先后有學者在成人ITP、脾亢進、骨髓增生異常綜合癥等疾病中進行了脾栓塞的研究及探討[7-9],近年來國外也進行了小兒itp的PSE研究[6],但目前國內相關的資料較少[10-11]。
本研究對慢性ITP經藥物治療無效,而且有嚴重出血傾向的患兒采用介入放射治療的方法,對小兒脾臟進行部分栓塞,有效提高了患兒的血小板計數(shù),達到了治療目的,而且PSE治療有效者,血小板可以維持較長時間。同時,本研究顯示,PSE術后患兒的體液免疫功能與術前比較差異無統(tǒng)計學意義。
本研究提示,PSE治療效果與患兒術前血小板計數(shù)之間無明顯相關關系。分析原因:ITP是一種原因未明的自身免疫性疾病,以血小板相關抗體產生及血小板減少為特征,脾臟是血小板相關抗體產生和血小板破壞的主要場所。PSE治療的主要機制是減少血小板在體內的破壞場所,同時通過抑制脾臟分泌功能而減少血小板相關抗體的生成,增強抑制性T細胞活性,減少單核-巨噬細胞系統(tǒng)對血小板的破壞,從而使血小板回升。且有臨床基礎研究顯示PSE范圍為60%~80%者,其血小板上升幅度、有效率明顯增高[12]。這與本研究結果一致,考慮其治療效果與PSE的范圍有關。
已有研究表明,為避免術后兇險感染,至少應保留25%的脾臟;保留脾臟越多,術后感染發(fā)生率越低;也有研究證明栓塞面積過小,雖然脾臟免疫功能得到了較好的保留,但血小板的恢復情況卻不甚理想,復發(fā)及再次栓塞的機率明顯增高[13-14]。所以把握脾栓塞的范圍,既有效地控制病情復發(fā),又能最大程度地保留脾臟功能,是目前及今后PSE治療ITP研究的主要課題。
研究發(fā)現(xiàn)脾動脈栓塞術后脾靜脈管徑縮小,血液平均流速降低,血流量明顯減少,門靜脈內的血流量亦減少,從而證實栓塞有效[15]。但其遠期療效有待進一步觀察。
總之,PSE治療具有創(chuàng)傷小、術后反應輕及并發(fā)癥少等特點,可以最大限度地保留患兒的免疫功能。PSE治療ITP既保留了患兒的脾臟又恢復了血小板,消除出血傾向,改善癥狀,取得了顯著臨床效果;同時也減少了患兒的痛苦和家長的經濟負擔。對不能耐受脾切除術或不能接受脾切除術者是一個新的選擇,值得推廣應用。